Пороки сердца – это анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Они могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

Все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные.

Врождённый порок сердца — это дефект в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Сердце человека состоит из четырех отделов, согласованно функционирующих в течение всей нашей жизни без отдыха и перерыва.

Врожденные анатомические дефекты, или как их часто называют врожденные пороки сердца, приводят в той или иной мере к снижению его функциональной способности и проявлению ряда симптомов, называющихся сердечной недостаточностью – то есть состояния, когда сердце не способно справиться со своей задачей и обеспечить нормальный кровоток всему организму.

Прогрессирующая сердечная недостаточность приводит к замедлению роста и развития ребенка, снижению способностей переносить физическую нагрузку, в том числе к быстрой утомляемости и отказа от кормления в грудном возрасте. Возникает прогрессирующая слабость, сонливость, одышка. В тяжелых случаях врожденные пороки сердца могут привести к полной инвалидности и даже к смерти.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития.

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Существует множество классификаций врождённых пороков.

ВПС условно делят на 2 группы:

Синие - сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии,

Белые - при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

То, к какому из видов порока отнести каждый конкретный случай определяется наличием или отсутствием сброса крови.

Чаще всего встречаются такие врожденные пороки сердца как дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, триада и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера, стеноз легочной артерии, аортальный стеноз, каорктация (сужение) аорты, а также нарушенное анатомическое положение сердца. При некоторых врожденных пороках происходит смешивание артериальной (богатой кислородом) и венозной (бедной кислородом) крови и ребенок с первых часов жизни страдает от кислородной недостаточности. Такие врожденные пороки сердца называют «синими» из-за характерного синюшного цвета кожи.

При других врожденных пороках сердца смешивания крови не происходит, а на первое место выступают признаки сердечной недостаточности, вызванной повышенной нагрузкой на определенные отделы сердца. Такие пороки называют «бледные или белые».

ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Причины врожденных пороков сердца - неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция).

Наследственная природа пороков сердца не доказана.

Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет.

В последнее время доказана роль и здоровья отца.

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

В распоряжении прогрессивных, высококвалифицированных специалистов имеется новейшее, ультрасовременное диагностическое и операционное оборудование. Благодаря чему патология сердца выявляется еще в процессе внутриутробного периода развития (на 18-20-й неделе беременности) – максимум в первые дни жизни новорожденного, а хирургические вмешательства дают максимально высокий результат.

В случае дородовой диагностики аномалии сердца непосредственное участие в ведении и беременности, и родов принимает детский кардиолог.

При диагностике пороков сердца у детей проводится УЗИ сердца, эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансное исследование.

При позднем диагностировании пороков сердца, необходимо будет лечить не только сами пороки, но и исправлять нарушение функций других систем и органов, пострадавших вследствие патологий сердца.

Диагностическое современное оборудование клиники Шарите позволяет проводить полноценную диагностику на самом высоком уровне.

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Заболеваниями и пороками сердца, а также нарушениями сердечного ритма, врожденными или приобретенными в раннем возрасте в Берлинской университетской клинике «Шарите» занимаются опытные, квалифицированные доктора Клиники педиатрии, специализирующейся в области кардиологии (Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kardiologie), которой руководит доктор мед. наук, профессор Феликс Бергер (Prof. Dr. med. Felix Berger).

На сегодняшний день спектр предоставляемых здесь услуг охватывает всю палитру современных диагностических и эффективных терапевтических мер, при этом врачи успешно проводят лечение даже самых тяжелых больных, прежде всего, новорожденных детей, страдающих критическими, крайне тяжелыми врожденными пороками сердца.

На сегодняшний день большинство пороков сердца удается излечить хирургическим путем.

Широко применяются современные методы щадящей хирургии с использованием эндоскопических приборов, уменьшая тем самым возможность осложнений и значительно укорачивая период послеоперационного восстановления.

Немецкие кардиохирурги на высочайшем уровне проводят миниинвазивные эндоваскулярные операции как уже взрослым пациентам, так и детям различных возрастов, включая и совсем маленьких. У малышей, используя данную технологию, они, к примеру, выполняют закрытие окклюдерами сложных дефектов межжелудочковой перегородки тогда, когда не осуществим транслюминальный доступ. Этот подход особенно актуален в тех случаях, когда имеют место сложные комбинированные врожденные пороки сердца. В частности он рекомендован в качестве первого этапа оперативного лечения гипоплазии (врожденного недоразвития) левых камер сердца, при необходимости стентирования труднодоступных стенозов легочного ствола и еще в ряде других непростых ситуаций.

При лечении сложных пороков производятся операции на открытом сердце с применением самых современных методов, включая аппарат искусственного кровообращения.

Одним из наиболее эффективных подходов к лечению врождённой патологии клапанного аппарата является хирургическое вмешательство с использованием современных имплантатов.

Новейшие хирургические методики протезирования сердечных клапанов и применение самых современных имплантационных материалов позволяет пациентам вести максимально (насколько это возможно) активный образ жизни. Отсутствие же подобного лечения в значительной мере ограничивает жизнь многих больных.

Лечение врожденных пороков сердца методом чрезкожной катетеризации позволяет воздержаться от некоторых операций, которые ранее рассматривались как неизбежные. Сложные операции могут проводиться с большей надежностью путем комбинирования катетерных и хирургических методик.

Для этой цели используется гибридная операционная.

Это наиболее щадящий способ лечения, избавляющий от необходимости применения во время хирургического вмешательства аппарата искусственного кровообращения и обеспечивающий сокращение продолжительности реабилитационного периода. Данные технологии могут применяться даже у малышей и позволяют одномоментно проводить несколько этапов лечения.

В некоторых случаях врожденные пороки сердца диагностируются в зрелом возрасте. При этом, как правило, наблюдаются признаки гипертрофии (увеличения) отделов сердца, а также симптомы сердечной недостаточности. Такие пациенты требуют особого подхода с учетом специфики «детского» происхождения заболевания и возрастных изменений, связанных с отсутствием своевременной диагностики. Лечение врожденных пороков сердца у взрослых производят ведущие специалисты – кардиологи и кардиохирурги, используя самый современный арсенал диагностических и лечебных мероприятий, гарантируя прекрасные результаты в большинстве случаев.

Все палаты стационара оснащены самыми современными, центрально контролируемыми мониторами для слежения за частотой сердечных сокращений, дыханием и кислородным насыщением, а тажке для анализа аритмии и инвазивного мониторинга. Специально оборудованная лаборатория сердечных катетеров клиники позоляет проводить адаптированные для детей комплексные хирургические вмешательства, такие как балонное расширение всех сердечных клапанов или имплантация стентов.

Не менее важной частью лечения в клинике Шарите является реабилитация кардиологических больных.

Современная кардиология в Германии использует все самые современные методы диагностики, терапии и хирургии.

Клиника Шарите – это высококвалифицированные авторитетные специалисты, использование новейшего оборудования, внедрение инновационных методов диагностики и лечения.